Люди, которые не могут спать

2024 Автор: Sherilyn Boyd | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-16 09:37

Прионные заболевания - это категория редких смертельных заболеваний мозга, которые могут поражать как людей, так и животных. Болезнь поражает нервную систему и нарушает основные функции мозга, что может привести к потере памяти, снижению интеллекта, изменениям личности и поведенческим изменениям и бессоннице. Это вызвано измененным и мутированным геном PRNP, унаследованным от родителя, который проявляется в деформированных белковых клетках, которые могут появляться в ткани мозга.

У людей существует пять известных прионных заболеваний: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Болезни Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера, куру и смертельная семейная бессонница. Существует шесть известных прионных заболеваний животных, включая губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота, или более известную как «болезнь Безумной коровы».

Первое заболевание прионов, которое должно быть идентифицировано, было в 1730-х годах, когда овцы и козы в Великобритании начали спускаться с таинственной болезнью, которая вызывала у них раздражительность, похудение и становилась несогласованной. Болезнь, которая стала известна как «Скрапи», могла убить целые стада за раз. Скрапи была найдена только в Западной Европе в течение первых двухсот лет ее существования, но в середине 20-го века фермер из Мичигана импортировал овец из Англии, и вся его стая была убита этой болезнью. Сегодня только Австралия и Новая Зеландия, как известно, свободны от скребков.

Как и все прионные заболевания, Fatal Familial Insomnia (FFI) вызвана изменением или мутацией гена PRNP, что позволяет ему слипаться в области таламуса головного мозга, в конечном итоге разрушая клетки там. Область таламуса контролирует сенсорные и двигательные навыки, а также регулирует сознание и сон. Мутированный ген PRNP «ест» дыры в мозге, придавая ему «губчатый» вид. Это может привести к неспособности спать (постепенно ухудшается сверхурочно) и когда достигается сон, очень яркие мечты. Это наблюдалось по показаниям ЭЭГ, проведенным в то время, когда жертва бодрствует, показывает признаки, связанные со сном REM. По сути, они так лишены сна, они вступают в состояние, подобное сновидению, когда бодрствуют.

Другие симптомы, связанные с FFI, включают отсутствие контролируемого движения или координации, а также изменения личности. В зависимости от тяжести симптомов, он смертелен в течение нескольких месяцев или может сохраняться (и ухудшаться) в течение нескольких лет. Нормальная продолжительность жизни после диагноза составляет от 12 до 18 месяцев, но она всегда приводит к смерти.

Как ни странно, первые признаки и симптомы FFI не имеют тенденций развиваться до наших 40-х и 50-х годов. Хотя никто точно не знает, почему ген сидит бездействующим и не мутирует до тех пор, врачи предположили, что, возможно, это вызвано или активируется уязвимостью мозга во время среднего возраста.

Хотя в то время никто не знал об этом, первый зарегистрированный случай «Фатальной семейной бессонницы» (хотя, возможно, и не первый его случай) был венецианским врачом в 1765 году. Первоначально считалось, что он умер от «органического дефекта сердечный мешок ", он страдал от" паралича "и длинных приступов не спать, симптомы, которые согласуются с FFI. Не только это, как задокументировано в книге Семья, которая не могла спать, он, возможно, не был первым членом своей семьи, чтобы умереть таким образом. В книге подробно описывается 200-летняя история этой итальянской семьи и их битвы с этим редким генетическим заболеванием.

Были и другие профилированные случаи FFI. В 1991 году чикагский учитель музыки по имени Майкл Корке, вскоре после своего 40-летия, начал испытывать бессонницу. По мере того, как все хуже и хуже, его физическое и психическое здоровье начали ухудшаться. Он был отправлен в больницу Университета Чикаго и был ошибочно поставлен диагноз тяжелой депрессии. Симптомы ухудшились, и Корк не смог спать вообще. В конце концов, врачи вызвали кому. В конце концов Корк умер через шесть месяцев после начала симптомов. Несколько лет спустя его случай был показан в документальном фильме BBC «Человек, который никогда не спал». Также неясно, были ли в семье Корка, которые страдали от этой болезни, другие.

Еще одна интересная история - человек из Вьетнама тайский Нгок. В 2004 году он утверждал, что не спал 31 год (с 1973 года) после того, как заболел плохой лихорадкой. Несмотря на более чем 11 000 бессонных ночей, он утверждал, что он страдал очень слабыми физическими или психическими последствиями. Некоторые утверждают, что Ngoc является доказательством того, что смертельная семейная бессонница не всегда смертельна. Другие, прежде всего врачи и эксперты, утверждали, что Ngoc фактически спит, он просто этого не знает. По словам доктора Вадхва, некоторые бессонницы не могут отличить спать и бодрствовать и заниматься очень краткими «микронапсами» в течение дня.

Бонусные факты:

• Согласно нескольким источникам новостей 1930-х годов, которые отслеживали человека, включая издание Хроники 16 января 1930 года, венгерский солдат по имени Пол Керн был застрелен в голову во время Первой мировой войны и потерял часть своей лобной доли.Проснувшись в больнице Лемберг, он (предположительно) никогда не спал снова, умирая в 1955 году. Керн в конце концов вернулся в Венгрию в качестве военного героя, и многие ученые, особенно Эрнст Фрей, профессор психических и нервных болезней в Университете им. Этвеша Лоранда, изучили Керн, Однако никто не смог определить, почему он не мог спать, и как его мозг и тело могли продолжать функционировать более или менее нормально, несмотря на то, что никогда не достигали того, что мы думаем как сон. Тем не менее, как и в случае с вышеупомянутым тайским Ngoc, есть некоторые мысли, что его мозг, вероятно, входит в состояние сна, когда врач заказывал периоды отдыха 1-2 часа в сутки, хотя он оставался отзывчивым и, казалось бы, сознательным во время эти периоды.
• В то время как многие люди боятся летать, никто, кажется, не боится спать в постели. Однако в 2013 году, согласно Сеть безопасности полетов, только 265 человек по всему миру, которые путешествовали через коммерческий самолет с 14 или более пассажирами, погибли из-за авиакатастрофы (из примерно 31 миллиона рейсов). Напротив, только в Соединенных Штатах, по данным Центра по контролю за заболеваниями, спад из постели составляет около 450 смертей, 400 000 госпитализаций и 1,8 миллиона посещений отделения неотложной помощи каждый год.